La LLC e le malattie autoimmuni: un legame complesso

Le malattie autoimmuni sono una possibile conseguenza della leucemia linfatica cronica (LLC). Si calcola infatti che un soggetto con LLC su quattro sia colpito da questo tipo di patologia.^1a Vediamo quali sono queste malattie, perché si originano, che conseguenze hanno e come si gestiscono.

Cosa sono le malattie autoimmuni?

Le malattie autoimmuni sono patologie che si originano da un malfunzionamento del sistema immunitario. Quest’ultimo è capace di riconoscere tutte le sostanze (antigeni) estranee all’organismo, attaccandole e rendendole innocue: in questo modo il sistema immunitario ci protegge da batteri, virus e tossine. Per svolgere correttamente il proprio compito il sistema immunitario deve essere in grado di distinguere tra ciò che fa parte del nostro corpo e ciò che è estraneo. A volte, però, si sbaglia, scambia per errore cellule o altre strutture dell’organismo per qualcosa di estraneo e potenzialmente pericoloso, e le aggredisce. Da questo attacco si originano le malattie autoimmuni.^2a

Perché si manifestano nella LLC?

Le persone con LLC in genere presentano un sistema immunitario che non funziona al meglio, poiché la LLC è una malattia oncologica che colpisce proprio alcune cellule immunitarie: i linfociti B. Per questo motivo chi ha la LLC non solo presenta un maggior rischio di infezioni, ma è anche più esposto all’insorgenza delle malattie autoimmuni.^3a,1b

Di solito i responsabili dell’insorgenza delle malattie autoimmuni nelle persone con LLC sono i linfociti B non leucemici. Queste cellule si attivano per errore e cominciano a produrre anticorpi che vanno a colpire antigeni presenti su cellule dell’organismo, danneggiandole e scatenando i sintomi della malattia autoimmune.^1c

Quali sono le più comuni?

in altre parole, sono patologie nelle quali il sistema immunitario attacca le cellule del sangue riducendo il loro numero.^1d

• La più comune è l’anemia emolitica autoimmune (AIHA), nella quale il sistema immunitario attacca e distrugge i globuli rossi. Questa malattia si verifica nel 4-10% delle persone con LLC ed è più frequente nei soggetti con malattia più aggressiva. Il rischio di sviluppare l’AIHA aumenta con l’età e con l’avanzare della malattia.^4a L’AIHA provoca i tipici sintomi dell’anemia, dovuti al fatto che la carenza di globuli rossi non consente una corretta ossigenazione dell’organismo: tra questi ci sono debolezza, pallore, mancanza di fiato e aumento della frequenza cardiaca.^4b
• La seconda più comune malattia autoimmune associata alla LLC è la porpora trombocitopenica immune (ITP), che si verifica quando il sistema immunitario attacca e distrugge le piastrine. La ITP colpisce dall’1 al 5% delle persone con LLC.^5a Poiché le piastrine hanno il compito di bloccare i sanguinamenti, la ITP provoca un aumento del rischio di piccole e grandi emorragie. Per questo motivo i sintomi della malattia sono l’elevata facilità a sviluppare lividi, il frequente sanguinamento del naso o delle gengive, i cicli mestruali prolungati e intensi o la presenza di sangue nelle urine o nelle feci.^5b

Che conseguenze possono avere?

Se non trattate in modo adeguato le malattie autoimmuni associate alla LLC possono avere conseguenze anche gravi e potenzialmente letali; tuttavia, la maggior parte degli studi ha mostrato che AIHA e ITP non riducono di per sé la sopravvivenza delle persone con LLC. Si tratta però di due malattie da non sottovalutare, che tendono a ripresentarsi nel tempo e possono diventare croniche. Per questo motivo è importante che le persone con LLC vengano tenute sotto costante controllo, in modo da rilevare e trattare tempestivamente l’AIHA e la ITP.^4c,5c

Come si effettua la diagnosi?

Per effettuare la diagnosi di AIHA o di ITP nelle persone con LLC è necessario rilevare una riduzione del numero di globuli rossi o di piastrine con un esame del sangue ed escludere altre possibili cause di questa condizione. Infatti, la riduzione del numero di cellule del sangue non è sempre dovuta a una malattia autoimmune, ma può essere causata anche dal peggioramento della LLC o dai farmaci utilizzati per curarla. Per una diagnosi certa il medico può prescrivere una serie di esami del sangue di approfondimento e, a volte, anche una biopsia del midollo osseo. ^4e,5e

Come si curano?

L’AIHA e la ITP possono manifestarsi in forme lievi, che non richiedono alcun trattamento. Tuttavia, quando il numero di globuli rossi o di piastrine si riduce eccessivamente o a una velocità molto elevata è necessario somministrare farmaci immunosoppressori, per ridurre la distruzione di queste cellule del sangue da parte del sistema immunitario. A questo scopo di solito si utilizzano i costicosteroidi o gli anticorpi monoclonali. Nei casi più gravi è possibile effettuare trasfusioni di globuli rossi o di piastrine, che riportano rapidamente il numero di queste cellule del sangue a livelli normali.^4d,5d