Circa una persona con leucemia linfatica cronica (LLC) su quattro presenta problematiche cutanee; queste possono essere una conseguenza diretta o indiretta della malattia, o un effetto collaterale dei trattamenti utilizzati per curarla.1a
Sono causate dall’accumulo di linfociti B leucemici all’interno della cute.1c Possono presentarsi come rigonfiamenti della pelle (papule, placche o noduli), con consistenza e dimensione variabili, isolate o a gruppi.1b Spesso si formano in zone della pelle colpite in precedenza da infezioni cutanee (come l’herpes zoster o la varicella).1d In genere compaiono negli stadi avanzati della LLC, in media 40 mesi dopo la diagnosi della malattia.1e
Quando queste manifestazioni cutanee specifiche della LLC sono piccole e poco estese non hanno alcun effetto negativo sul decorso della malattia.1f In alcuni casi, però, possono essere dovute alla cosiddetta “trasformazione di Richter”, ovvero alla trasformazione della LLC in un linfoma diffuso a grandi cellule B: quest’ultimo può colpire anche i linfonodi cutanei facendoli aumentare di dimensione. Le lesioni cutanee che si sviluppano in questi casi sono associate a una prognosi sfavorevole, poiché il linfoma diffuso a grandi cellule B è una malattia aggressiva.1g
Le persone con LLC presentano un rischio elevato di sviluppare altri tumori, specialmente quelli della pelle. Si calcola, infatti, che in caso di LLC il rischio di insorgenza di un tumore cutaneo sia 8 volte più elevato della norma.1h,i
Oggi si ritiene che l’aumento del rischio di tumore cutaneo delle persone con LLC sia dovuto principalmente all’indebolimento del sistema immunitario causato dalla malattia; tuttavia, anche la predisposizione genetica individuale ha un ruolo importante.1m
Tra i tumori cutanei più rilevati più di frequente nelle persone con LLC ci sono il carcinoma basocellulare, il carcinoma squamocellulare, il melanoma e il carcinoma a cellule di Merkel.1n
L’aumento del rischio di infezioni è un’altra conseguenza dell’indebolimento del sistema immunitario che si osserva nelle persone con LLC. La pelle è uno dei siti più colpiti da queste infezioni e il principale responsabile è il virus varicella-zoster. Questo microrganismo è la causa del dolorosissimo herpes zoster (detto anche fuoco di sant’Antonio), che colpisce di frequente chi ha avuto una diagnosi di LLC. A complicare ulteriormente la situazione c’è il fatto che nelle persone con LLC l’herpes zoster si manifesta in genere in forme più gravi di quelle che si osservano nelle persone sane, con sintomi più intensi e guarigione più lenta.1o
La LLC può rendere particolarmente sensibili alle punture di insetti: in una persona affetta da questa malattia, infatti, il semplice “morso” di una zanzara può provocare un’eruzione cutanea grande anche 10 centimetri, piena di sangue e associata a intenso prurito. Fortunatamente queste reazioni cutanee scompaiono spontaneamente in 2-14 giorni, senza conseguenze.1p
A volte, però, le persone con LLC manifestano questo tipo di lesione anche senza essere state punte da alcun insetto. I medici chiamano queste manifestazioni “reazioni simili alle punture di insetto”, poiché ricordano in tutto e per tutto le conseguenze dei morsi dei fastidiosi animaletti a sei zampe.1q Non è ancora stata chiarita l’origine di questo tipo di lesioni: si sa solo che possono essere trattate con successo utilizzando i corticosteroidi, ovvero gli stessi farmaci che si utilizzano in caso di reazioni a vere punture di insetto.1r
Tutti i farmaci utilizzati per il trattamento della LLC possono provocare effetti collaterali cutanei. La chemioterapia, per esempio, può causare la perdita di capelli.2a Gli anticorpi monoclonali terapeutici, invece, possono provocare reazioni nell’area nella quale vengono iniettati, caratterizzate da eruzioni cutanee e prurito.2b L’eruzione cutanea è un comune effetto collaterale dei farmaci a bersaglio molecolare.2c-e Infine, tutti i farmaci utilizzati nella LLC possono favorire l’insorgenza di infezioni (comprese quelle cutanee)2a-e e alcuni di essi possono aumentare il rischio di tumori della pelle.2c
Bibliografia