Il decorso della Leucemia Linfatica Cronica: come evolve la malattia? 

La leucemia linfatica cronica (LLC) è una malattia molto variabile: in alcune persone si mantiene stabile per oltre 10 anni, in altre si aggrava rapidamente.^1a Per questo motivo non è possibile scrivere una storia della malattia che vada bene per tutti; si possono, però, delineare alcuni passaggi chiave dell’evoluzione della LLC che aiutano a capire cosa potrebbe succedere. 

La fase asintomatica della LLC 

Nella maggior parte delle persone la LLC non dà inizialmente alcun sintomo, tanto che di solito viene scoperta per caso, in seguito a esami del sangue effettuati per altri motivi.^1b Questa fase asintomatica può durare anni e nel corso di essa il paziente in genere non richiede alcun trattamento.^2a  Nei soggetti asintomatici, infatti, la Società Europea di Oncologia Medica (ESMO) raccomanda di adottare una strategia di “watch and wait” (letteralmente “controlla e aspetta”):^3a in altre parole, i medici tengono sotto controllo il paziente, che può continuare a condurre una vita del tutto normale, pronti a iniziare il trattamento al momento più opportuno.^1c 

La fase di trattamento 

Nonostante la LLC peggiori molto lentamente, la maggior parte delle persone con questa malattia dopo un certo periodo di tempo dalla diagnosi deve iniziare una terapia farmacologica.^2b 

Secondo la ESMO è necessario iniziare una terapia quando la LLC diventa attiva, ovvero quando comincia a far sentire la sua presenza attraverso i sintomi e le manifestazioni caratteristiche della malattia.^3b 

In particolare, la ESMO suggerisce di iniziare il trattamento quando si verifica almeno una delle seguenti situazioni: ^3b 

• il numero di piastrine si riduce al di sotto di una certa soglia (piastrinopenia) e/o si manifesta anemia; 

• la milza diventa troppo grande; 

• i linfonodi si ingrandiscono notevolmente; 

• il numero di linfociti aumenta rapidamente; 

• si manifestano malattie autoimmuni tipiche della LLC; 

• la LLC provoca sintomi cutanei, renali, polmonari o alla colonna vertebrale; 

• si presentano i sintomi della malattia (perdita di peso, stanchezza, febbre e sudorazione notturna). ^3b 

La fase post trattamento  

Dopo il trattamento, i medici valutano come la persona con LLC ha risposto alla terapia.  
Esistono 4 tipi di risposta:^4a 

• Remissione completa. È il miglior risultato possibile; i linfonodi sono tornati alle dimensioni normali, il numero di cellule del sangue è nella norma e il paziente non avverte alcun sintomo. 

• Remissione parziale. È una risposta considerata buona; i linfonodi hanno dimensioni quasi normali e il numero di cellule del sangue è nella norma. 

• Malattia stabile. La LLC non è peggiorata rispetto a prima dell’inizio del trattamento. 

• Malattia progressiva. La LLC è peggiorata nonostante la terapia. ^4a 

In caso si sia ottenuta la remissione dalla leucemia linfatica cronica, si ritorna alla strategia “watch and wait”, ovvero il paziente viene tenuto sotto controllo senza alcun trattamento fino a quando la malattia si ripresenta.^3c 

Il ritorno della malattia 

Nonostante esistano trattamenti molto efficaci per la LLC, è probabile che la malattia si ripresenti dopo un periodo di tempo variabile.^2e Infatti, la maggior parte delle persone con LLC è destinata ad attraversare, nel corso della propria vita, periodi di trattamento alternati a periodi senza trattamento. ^2f 

Quando la LLC si ripresenta dopo un trattamento, si può parlare di recidiva o di malattia refrattaria. 

• La recidiva è il ritorno della leucemia dopo almeno 6 mesi dal trattamento. In questo caso il medico può decidere di somministrare ancora la stessa terapia o sceglierne una nuova, con l’obiettivo di ottenere una nuova remissione.^4b 

• Si definisce refrattaria, invece, una LLC che si ripresenta dopo meno di 6 mesi dal trattamento. In questi casi significa che il farmaco somministrato non ha avuto l’efficacia sperata e il medico di solito sceglie di usarne un tipo differente. ^4b 

La trasformazione di Richter 

In rarissimi casi (una persona su 20) la LLC può subire quella che i medici chiamano “trasformazione di Richter” o “sindrome di Richter”. In altre parole, la LLC può trasformarsi in una malattia più aggressiva, che peggiora rapidamente nel tempo.^4c,5a Questa malattia è detta linfoma diffuso a grandi cellule B; si tratta di un linfoma che risponde poco alle terapie farmacologiche e richiede un trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche. ^3e 

 
La LLC può trasformarsi anche in un linfoma di Hodgkin; in tal caso può essere trattato con i normali tipi di chemioterapia utilizzati per questa forma di linfoma che permettono (in genere) di ottenere la remissione della malattia per periodi di tempo prolungati.^3e